溶血性贫血
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溶血性贫血
溶血性贫血是由于溶血,红细胞(RBC)在血管中(血管内溶血)或人体其他部位(血管外)的异常分解而引起的一种贫血。这最常发生在脾脏中,但也可能发生在网状内皮系统或机械性(人工瓣膜损伤)中。溶血性贫血占所有现有贫血的5%。它有许多可能的后果,从一般症状到危及生命的全身影响。溶血性贫血的一般分类是内在的或外在的。治疗取决于溶血性贫血的类型和原因。
溶血性贫血的症状与其他形式的贫血(疲劳和呼吸急促)相似,但此外,红细胞分解会导致黄疸,并增加特定长期并发症的风险,例如胆结石和肺动脉高压。
体征和症状
溶血性贫血的症状与贫血的一般症状相似。一般体征和症状包括:疲劳、苍白、呼吸急促和心动过速。在年幼的儿童中,任何形式的贫血都可能导致发育迟缓。此外,可能会出现与溶血有关的症状,如寒战、黄疸、尿色深和脾脏肿大。病史的某些方面可以提示溶血的原因,例如药物、药物副作用、自身免疫性疾病、输血反应、人工心脏瓣膜的存在或其他医学疾病。
慢性溶血导致胆红素向胆道的排泄增加,进而可能导致胆结石。游离血红蛋白的持续释放与肺动脉高压(肺动脉压力增加)的发展有关;这反过来又会导致晕厥(昏厥)、胸痛和进行性呼吸困难。肺动脉高压最终会导致右心室心力衰竭,其症状是外周水肿(腿部皮肤积液)和腹水(腹腔积液)。
溶血性贫血的成因
它们可以根据溶血的方式进行分类,在原因与红细胞(RBC)本身有关的情况下是内在的,或者在红细胞外部因素占主导地位的情况下是外在的。内在影响可能包括红细胞蛋白问题或氧化应激处理问题,而外部因素包括免疫攻击和微血管血管病(红细胞在循环中受到机械损伤)。
溶血性贫血的机制
在溶血性贫血中,有两种主要的溶血机制;血管内和血管外。
溶血性贫血的诊断
可根据一系列症状怀疑溶血性贫血的诊断,主要基于贫血的存在、未成熟红细胞(网织红细胞)比例增加和触珠蛋白水平降低,触珠蛋白是一种可自由结合的蛋白质血红蛋白。外周血涂片检查和其他一些实验室检查有助于诊断。溶血性贫血的症状包括所有贫血中可能发生的症状以及溶血的特定后果。所有贫血都会导致疲劳、呼吸急促、严重时运动能力下降。与溶血特别相关的症状包括由于存在血红蛋白(血红蛋白尿)而导致的黄疸和深色尿液。)。
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当仅限于早晨血红蛋白尿时,可能提示阵发性夜间血红蛋白尿。在显微镜下直接检查外周血涂片中的血液可能会发现称为裂细胞的红细胞碎片、看起来像球体的红细胞(球形红细胞)和/或缺少小块的红细胞(咬合细胞)。新产生的红细胞(网织红细胞)数量增加也可能是骨髓代偿贫血的迹象。通常用于调查溶血性贫血的实验室研究包括对红细胞分解产物、胆红素和乳酸脱氢酶、游离血红蛋白结合蛋白触珠蛋白的测试,以及直接Coombs测试以评估抗体与红细胞的结合,提示自身免疫性溶血性贫血。
其他动物
溶血性贫血影响非人类物种以及人类。已经发现,在许多动物物种中,它是由特定的触发因素引起的。
一些值得注意的案例包括在圈养的黑犀牛中发现的溶血性贫血,在一种情况下,这种疾病影响了特定设施中20%的圈养犀牛。这种疾病也存在于野生犀牛身上。
狗和猫在红细胞组成的某些细节上与人类略有不同,并且对损伤的易感性有所改变,尤其是食用洋葱对氧化损伤的易感性增加。大蒜对狗的毒性低于洋葱。