口腔颌面部致命性中线肉芽肿

  症状体征

口腔颌面部致命性中线肉肿多见于男性青壮年,好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、上唇、额部、牙龈等部位。受侵部位的软组织及骨组织迅速出现糜烂溃疡,广泛坏死脱落;继而可穿孔,病员往往伴面部肿胀、恶臭并伴有长期难以控制的发热、贫血;晚期可有淋巴结及远处转移,最后死于衰竭。

   用药治疗

口腔颌面部致命性中线肉芽肿放射治疗,应为首选(一般45Gy),并同时配合激治疗(以泼尼松为主),多发性病变应予化学药物及激素治疗。化学治疗以往曾应用放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,效果均不理想。近年来发现洛莫司汀(CCNU)治疗口腔颌面部致命性中线肉芽肿的疗效高而迅速。上海市肿瘤医院放射科曾报道有效率高达99%;但由于洛莫司汀对骨髓的毒性较大,以及部分病例缓解期较短,xxx同时与放射治疗综合应用。

   饮食保健

  宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

  忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟。忌吃生冷食物

   预防护理

  本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

   病理病因

  由于对本病的病因不明,因而对致病原因的说法也颇多。归纳起来大致有3种意见:①恶性肿瘤,如恶性网织细胞增生症和未分化癌都可表现为恶性肉芽肿;②结缔组织胶原病所致的肉芽肿,又名Wegener肉芽肿,认为是对于某种性质不明抗原的免疫反应性疾病;③实质上是某种类型的恶性淋巴瘤。目前不少的学者认为本病应归入T细胞恶性淋巴瘤一类之中,然而要期待完全一致的意见似乎仍有一定困难。

   疾病诊断

  口腔颌面部致命性中线肉芽肿应与梅毒性溃疡及梅作鉴别,梅毒性溃疡边缘较规整突出,涂片检查可见梅毒螺旋体,血清学检查阳性。梅毒一般有性病史或家族史,发病缓慢,病程较长,尤其是梅毒胶肿都发生在梅毒末期。

   检查方法

  实验室检查:

  

显微镜下口腔颌面部致命性中线肉芽肿并无典型的组织学诊断标准,多呈现为慢性炎性细胞浸润肉芽组织、坏死组织及网织细胞增生等。近年的研究证明,应用免疫组化技术可发现炎性细胞浸润区经常可见单克隆T淋巴细胞增殖;应用遗传研究技术,也其中有与淋巴网状系统恶性肿瘤相一致的T淋巴细胞受体(T-lymphocyte receptor)的重组。这些研究为本病的可能病因和性质提供了十分有意义的。血常规示贫血及嗜酸性细胞增多;血沉快;可有蛋白尿、血尿。

  其他辅助检查:

   并发症 预后

  以前报道口腔颌面部致命性中线肉芽肿的预后很差,病员多在短期内死亡;近年由于采用综合治疗疗效有显著提高,不少病员可长期存活。惜目前尚无本病大组5年率的报道。

   发病机制

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