α-氧化
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α-氧化
α-氧化(α-氧化)是通过从羧基末端去除单个碳来分解某些支链脂肪酸的过程。 在人类中,α-氧化作用在过氧化物酶体中用于将膳食植烷酸分解成鹦鹉螺酸,植烷酸由于其 β-甲基分支而不能进行 β-氧化。 然后猴头酸可以获得乙酰辅酶 A,随后被 β 氧化,产生丙酰辅酶 A。
途径
植烷酸的α-氧化被认为完全发生在过氧化物酶体内。
- 植烷酸首先与辅酶 A 结合形成植烷酰辅酶 A。
- 植烷酰辅酶 A 在使用 Fe2+ 和 O2 的过程中被植烷酰辅酶 A 双加氧酶氧化,生成 2-羟基植烷酰辅酶 A。
- 2-羟基植烷酰辅酶 A 在 TPP 依赖性反应中被 2-羟基植烷酰辅酶 A 裂解酶裂解,形成原醛和甲酰辅酶 A(随后分解为甲酸,最终分解为 CO2)。
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- Pristanal 被醛脱氢酶氧化形成 pristanic 酸(然后可以进行 β-氧化)。
(当 β 碳被取代时,丙酰辅酶 A 因 β 氧化而释放)
不足
α-氧化酶缺乏(最常见的是植烷酰辅酶 A 双加氧酶)会导致 Refsum 病,其中植烷酸及其衍生物的积累会导致神经损伤。 过氧化物酶体生物发生的其他障碍也会阻止 α-氧化的发生。
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