凝血,是血液从液体变为凝胶,形成血凝块的过程。它可能会导致止血,即停止受损血管的失血,然后进行修复。凝血机制涉及血小板活化粘附和聚集,以及纤维蛋白的沉积和成熟。

血管内皮损伤后几乎立即开始凝血。血液暴露于内皮下空间会引发两个过程:血小板的变化,以及内皮下组织因子暴露于血浆因子VII,最终导致交联的纤维蛋白形成。血小板立即在受伤部位形成栓塞;这称为原发性止血。继发性止血同时发生:除因子VII(如下所列)之外的其他凝血(凝血)因子以级联反应形成纤维蛋白链,从而加强血小板栓塞。

凝血障碍是可导致出血、瘀伤或血栓形成问题的疾病状态。

凝血在整个生物学中是高度保守的。在所有哺动物中,凝血包括细胞(血小板)和蛋白质(凝血因子)成分。人类系统的研究最为广泛,也得到了xxx的理解。

在疾病中的作用

GP1b-IX受体复合物。这种蛋白质受体复合物存在于血小板表面,与GPV结合可使血小板粘附在损伤部位。与糖蛋白Ib-IX-V复合物相关的基因突变是Bernard-Soulier综合征的特征

凝血药理学

促凝剂

吸附性化学品(如沸石)和其他止血剂的使用也可用于快速封闭严重损伤(如枪伤继发的外伤性出血)。凝血酶和纤维蛋白胶用于手术治疗出血和血栓形成动脉瘤。止血粉剂TC-325用于治疗胃肠道出血。

凝血

去氨加压用于通过激活以提高血小板功能精氨酸加压素受体1A。

凝血因子浓缩物用于治疗血友病、逆转抗凝剂的作用以及治疗凝血因子合成受损或消耗增加的患者的出血。凝血酶原复合物浓缩物、冷沉淀物和新鲜冷冻血浆是常用的凝血因子产品。重组活化的人因子VII在大出血的治疗中越来越受欢迎。

氨甲环酸和氨基己酸抑制纤维蛋白溶解并导致事实上的出血率降低。在停药之前,抑肽酶被用于某些形式的大手术,以降低出血风险和对血液制品的需求。

利伐沙班药物与凝血因子Xa结合。该药物通过抑制其酶活性来防止该蛋白质激活凝血途径。

抗凝剂

抗凝剂和抗血小板剂是最常用的药物之一。抗血小板药物包括阿司匹林、双嘧达莫、噻氯匹定、氯吡格雷、替格瑞洛和普拉格雷;在血管成形术期间使用胃肠外糖蛋白IIb/IIIa抑制剂。在抗凝剂中,华法林(和相关的香豆素)和肝素是最常用的。华法林影响维生素K依赖性凝血因子(II、VII、IX、X)以及蛋白C和蛋白S,而肝素和相关化合物会增加抗凝血酶对凝血酶和因子Xa的作用。一类较新的药物,即直接凝血酶抑制剂,正在开发中。一些成员已经在临床使用(如来匹卢定)。此外,在临床上使用是直接与特定凝血因子的酶促作用的是干扰其它小分子化合物(在直接作用的口服抗凝血剂:达比加群,利伐沙班,阿哌沙班,和edoxaban)。

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